Médicos advierten de epidemia de Creutzfeldt-Jakob

Enfermedad de la vaca loca: Enfermedad mortal de Creutzfeldt-Jakob

08/12/2014

Hace solo unos años se decía que el llamado „la enfermedad de las vacas locas“ (EEB) fue casi derrotado en Europa. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), probablemente causada por el consumo de carne de res contaminada con EEB, parece seguir siendo peligrosa. El agente causal de la enfermedad mortal sigue prevaleciendo..

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob siempre es mortal.
A principios de la década se informó que los expertos suponen que los llamados „la enfermedad de las vacas locas“ (EEB, encefalopatía espongiforme bovina) está casi derrotada en Europa. Pero la forma humana de la enfermedad de las vacas locas, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, sigue siendo obviamente peligrosa. La llamada nueva variante de la enfermedad (vCJD) se distingue de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob coincidente (esporádica). En la vCJD, la depresión, la ansiedad, los delirios y las alucinaciones suelen comenzar a desarrollarse. Más adelante habrá trastornos del movimiento severos y pérdida de capacidad mental (demencia). Tanto la esporádica como la nueva variante de la enfermedad cerebral son siempre mortales. En un artículo reciente se dedica a „mundo“ el tema.

La EEB se puede transmitir a los humanos
Hace aproximadamente dos décadas, la EEB, la enfermedad que eliminaba el cerebro, es transmisible a los humanos. Las primeras mujeres y hombres jóvenes desarrollaron síntomas de la nueva epidemia. Primeras contribuciones científicas al llamado vCJK seguido en 1995. „No fue sorprendente para los expertos que la EEB se pueda transferir.“, explicó la profesora Inga Zerr de la Universidad de „mundo“ según. „Sin embargo, nadie pensó que los afectados serían mucho más jóvenes que los pacientes con CJK antes.“ Los dos pacientes, acerca de los neurólogos británicos en ese momento en la revista especializada. „lanceta“ Tenían 16 y 18 años. Se informó que el paciente más reciente tenía doce años de edad al inicio. Las personas con vCJD mueren en promedio antes de cumplir 30 años. „El rango de fluctuación es sin embargo grande“, entonces Zerr.

Esperanza para la expiración de la ola de la enfermedad.
A nivel mundial, se registraron un total de 229 casos de la nueva variante en el Centro de Monitoreo CJK en Edimburgo hasta junio de 2014, de los cuales 177 fueron del Reino Unido.. „En Alemania hasta ahora no se ha conocido ningún caso.“, Zerr explicó. Desde el pico en 2000, los números han disminuido y había esperanzas de que la enfermedad expirara. Sin embargo, el profesor Armin Giese de la Ludwig-Maximilians-Universität München advierte: „El silencio puede ser engañoso..“ Según el informe, la mitad de la población aún podría enfrentarse a una ola de enfermedades de vCJD. „Este es un escenario muy realista.“, También encuentra a Zerr. El riesgo es puramente teórico. No hay referencias directas hasta el momento.. „También puede ser que no pase nada.“, entonces el neurólogo. „Y esta posibilidad es cada vez más probable de año en año..“

Molécula de proteína incorrectamente plegada responsable de la enfermedad
Creutzfeldt-Jakob es causado por una molécula de proteína pequeña mal plegada llamada prión. Si los priones malformados llegan al cerebro, por ejemplo, después de consumir carne de res contaminada con EEB, las consecuencias pueden ser fatales. Como eso „mundo“ Escribe, pliegue en una especie de efecto dominó, las propias proteínas del cuerpo en el plegado incorrecto, que a su vez degeneran el tejido cerebral y surgen estructuras perforadas similares a esponjas. Para el riesgo de enfermedad propia, el lugar 129 de los priones compuestos de aminoácidos es decisivo. Hasta ahora, solo los humanos con dos genes para el aminoácido metionina en este punto se enfermaron. Tal gen de doble metionina tiene el 40 por ciento de la población. Acerca del riesgo de vCJK del diez por ciento, que ha escrito una doble instrucción para el aminoácido valina en el genoma, no se sabe nada. Para el 50 por ciento restante, cada uno tiene una planta para la metionina y una para la valina, pero hay indicaciones sombrías.

Hormonas de la glándula pituitaria de los cadáveres.
Por ejemplo, en el caso de la enfermedad priónica Kuru, las personas con dos genes idénticos primero se enfermaron y luego también las que tenían material genético mixto. Como era costumbre entre la gente de Papua Nueva Guinea comer carne de miembros de tribus fallecidos, los priones plegados continuaron extendiéndose y más y más personas murieron hasta que se prohibió el canibalismo en 1954. En las enfermedades de la ECJ de las personas que recibieron hormonas de crecimiento de la glándula pituitaria de los cadáveres en los años 60 y 90, se observó una diferencia similar. En ambos casos, el período de incubación fue dos veces más largo para los pacientes mixtos que para los portadores de dos genes idénticos. En la mayoría de los casos, vCJK asume que la población de metionina / metionina tiene entre 10 y 15 años de edad.. „Pero eso es solo una estimación, a partir del máximo de la EEB“, entonces Zerr, „Nunca se sabe cuando el individuo se infectó.“ Para la mitad de la población, el período de incubación podría ser entre 20 y 30 años.. „Pero eso es puro truco estadístico..“

Seguridad solo en 20 años.
Sin embargo, muchas personas cargan priones mal plegados sin estar enfermos con vCJD. „Después de los casos iniciales, el Reino Unido ha probado deliberadamente qué tan alta es la población?“, Así que Giese. El examen de miles de muestras de tejido de almendras e intestinos caudales extraídas de la cirugía reveló que „en promedio una de cada 2,000 personas portadoras de priones mal plegados“ es. Sin embargo, como explicó el investigador de priones, el resultado no significa que la enfermedad todavía brote en todas estas personas.. „Puede ser que la cantidad en el cuerpo permanezca baja y nunca se enfermen..“ Aunque está claro que existe un riesgo con los muchos portadores de transmitir priones enfermos a través de instrumentos quirúrgicos o donaciones de sangre, hasta ahora en la base de datos de Edimburgo, solo se registran tres muertes por vCJK derivadas de donantes de sangre. „En el peor de los casos, la enfermedad puede llegar a ser endémica.“, Así que Zerr. En el mejor de los casos, no pasa nada.. „Solo en 20 años podrá decir con seguridad: Todo salió bien..“

No hay terapia y no hay prueba de sangre aprobada
Independientemente de la esporádica enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, de 100 a 130 personas continuarán sufriendo cada año. La mayoría de los pacientes tienen entre 60 y 70 años.. „Sólo entre tres y seis personas al año son menores de 50 años.“, explicó Zerr. No hay cura para la enfermedad y no hay un análisis de sangre aprobado para el diagnóstico. „Para las grandes compañías farmacéuticas esto no es interesante debido al pequeño número de casos“, Así que Zerr. Los pacientes experimentan inicialmente síntomas como dolores de cabeza, trastornos de la memoria, alucinaciones, cambios de personalidad, parálisis y demencia. En el curso posterior de la enfermedad se producen más y más errores y, finalmente, el fracaso completo de todas las funciones cerebrales. Los afectados permanecen en la etapa final, que puede durar mucho tiempo, en una especie de rigidez sin posibilidad de contacto con el medio ambiente.. „Lo que queda es una cáscara respiratoria y metabólica con un corazón que bombea.“, entonces Giese.

Enfermedad disminuida en experimentos con animales
La ECJ esporádica lleva, en promedio, seis meses antes de la muerte, la otra variante en más de dos veces el período. Incluso si no hay diferencias claras en los síntomas, todavía es posible una distinción segura. „VCJK tiene cambios vesiculares con depósitos típicos en el cerebro.“, Zerr explicó. Pero esto solo se puede comprobar después de la muerte.. „Durante su vida, ciertos cambios en el tálamo pueden verse como una señal brillante en el giro nuclear..“ Aunque un análisis de sangre en CJK ya funciona como un procedimiento de prueba, todavía hay demasiados resultados positivos, es decir, un ataque sin un patógeno. Incluso después de una terapia sigue siendo investigado. Aquí está el ingrediente activo. „anle138b“, Lo que interviene en el proceso de replegamiento, según Giese, un portador de esperanza. Al menos en experimentos con animales, la enfermedad se ralentizó. Los ensayos clínicos con los primeros pacientes comenzarán el próximo año. Todos los enfoques terapéuticos anteriores tienen en común que solo se benefician de una intervención muy temprana. „Las células nerviosas que se pierden se pierden.“, dijo Giese. Zerr agregó que una interesante e importante. „Además del conocimiento“ La investigación de CJK sugiere que procesos similares en el cerebro también pueden desempeñar un papel en la enfermedad de Parkinson y Alzheimer. „No hubiéramos reconocido que sin una investigación intensiva de priones.“ (Ad)