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Demencia infantil Incluso los niños pueden desarrollar demencia
Una enfermedad mortal
De esta forma, los orgánulos celulares no funcionan como deberían. El daño en varias proteínas de estos lisosomas causa varias variantes de la enfermedad, pero hasta ahora, los investigadores sabían poco sobre cómo actúan estas proteínas..
Incluso los niños pueden sufrir de demencia. Editorial: Brian Jackson - fotolia Ceguera, epilepsia y decadencia.
Las células nerviosas de los afectados mueren, pierden de vista a la ceguera, sufren trastornos de la conciencia, el sistema musculoesquelético deja de funcionar, se contraen incontrolablemente y hasta el momento mueren inevitablemente, porque las funciones que mantienen el organismo fallan. El aumento de la mortalidad por epilepsia sola es solo una de las razones por las que estos niños mueren temprano.
La proteína CLN3
Grimm ahora está tratando de descodificar la proteína CLN3. Esta proteína causa la enfermedad, que comienza en la escuela primaria y mata las células nerviosas; al final, el paciente muere. CLN3 se produce en los lisosomas que degradan las biomoléculas. Grimm sospecha que CLN3 es un canal esencial para los iones y el calcio. Ahora examina estas funciones con el llamado método patch-clamp.
La técnica de patch-clamp.
Patch-Clamp permite observar las proteínas CLN3 en su comportamiento eléctrico. Los científicos chupan una parte de la membrana con una micropipeta, colocan un microelectrodo y envían corriente a los canales iónicos. Esto le mostrará si el canal se está utilizando o no.
Grimm quiere mostrar si CLN3 es un canal iónico y también reconocer las moléculas que activan CLN3. Para esto, los investigadores necesitan adicionalmente un screening sistemático..
Nuevos agentes para la terapia.
CLN3 a menudo está ausente en los afectados. Por lo tanto, Grimm quiere encontrar sustancias que puedan reemplazar la proteína. Algunas sustancias ya descubrieron a los científicos que son elegibles. (Dr. Utz Anhalt)