enfermedades

Mieloma Múltiple / Plasmocitoma - Causas, Síntomas y Terapia

Mieloma Múltiple / Plasmocitoma - Causas, Síntomas y Terapia / enfermedades

Mieloma múltiple y plasmocitoma: cáncer de células plasmáticas

El mieloma múltiple, también llamado enfermedad de Kahler, es una enfermedad tumoral maligna que resulta de la degeneración de una sola célula plasmática. Sus clones se diseminan en la médula ósea, por lo que la enfermedad también se conoce como cáncer de médula ósea. Las características individuales son muy diferentes, por lo que la aparición de un solo tumor representa la forma especial de los Plasmozytoms. El avance en el conocimiento médico ha llevado a una variedad de nuevas opciones de tratamiento y mejor pronóstico. Sin embargo, la enfermedad se considera incurable..


contenido

  • Mieloma múltiple y plasmocitoma: cáncer de células plasmáticas
  • Una breve descripción
  • definición
  • síntomas
  • causas
  • diagnóstico
  • tratamiento
  • Tratamiento naturopatico
  • Estado actual de la investigación

Una breve descripción

La siguiente descripción resume los hechos más importantes sobre el complejo cuadro clínico de mieloma múltiple o plasmocitoma. El siguiente artículo también proporciona información detallada y actualizada sobre la enfermedad..

  • definición: El mieloma múltiple o un plasmocitoma es un cáncer maligno del grupo de linfomas no Hodgkin de grado bajo. Partiendo de una sola célula de plasma degenerada, existe una proliferación incontrolada de estas células, que se infiltran en la médula ósea. Son típicos muchos focos tumorales, que se diseminan en diferentes lugares. En raras ocasiones, solo un tumor crece, entonces se llama plasmocitoma.
  • síntomas: Las quejas no siempre ocurren (al inicio de la enfermedad). Con frecuencia, aparecen por primera vez síntomas generales no específicos, como dolor en los huesos, fiebre, pérdida de peso o sudores nocturnos. Como resultado de las células plasmáticas enfermas, suelen aparecer síntomas típicos de anemia, mayor susceptibilidad a las infecciones, orina espumosa (proteinuria de Bence-Jones) y sangrado inusual. Consecuencias y complicaciones más serias son posibles..
  • causas: Las causas de la enfermedad son desconocidas. Existe un cierto componente hereditario, pero también los procesos propios del cuerpo y las influencias ambientales potencialmente perjudiciales desempeñan un papel en el desarrollo del cáncer..
  • diagnóstico: No es infrecuente que se deba a una falta o síntomas inespecíficos a los hallazgos casuales en los análisis de sangre y orina. Sin embargo, son necesarios procedimientos de diagnóstico especiales para hacer un diagnóstico preciso. Esto incluye la detección precisa de proteínas de cadena ligera en suero y orina, biopsia de médula ósea y diagnóstico por imagen..
  • tratamiento: La enfermedad se considera incurable, pero los avances médicos han mejorado mucho el pronóstico y las opciones de tratamiento. Los conceptos de tratamiento de hoy básicamente brindan quimioterapia que incluye las llamadas "sustancias nuevas", terapias de dosis altas con trasplante de células madre y radiación.
  • Tratamiento naturopatico: Las terapias alternativas ofrecen muchas posibilidades de terapia de apoyo contra el cáncer, en la que se fortalecen la psique y las defensas, se regulan los procesos metabólicos y se reducen los concomitantes. La terapia con muérdago se utiliza para mejorar la tolerabilidad de las quimioterapias..
  • Estado actual de la investigación: El cuadro clínico del mieloma múltiple es el foco de muchas actividades de investigación. En particular, los desarrollos en los últimos años dan a los afectados por nuevos medicamentos la esperanza de mejores opciones de tratamiento y pronósticos..
El mieloma múltiple causa una proliferación descontrolada de células plasmáticas degeneradas en la médula ósea. (Imagen: Giovanni Cancemi / fotolia.com)

definición

El mieloma múltiple o plasmocitoma es un cáncer maligno del grupo de linfomas no Hodgkin de grado bajo (enfermedades malignas del sistema linfático). Aquí se ven afectados los linfocitos B, que pertenecen al grupo de células de los leucocitos (glóbulos blancos), o que resultan de células de plasma de diferenciación celular adicionales. Los linfomas de grado bajo (indolentes) son de naturaleza crónica y crecen de manera relativamente lenta. Como norma, la enfermedad no es curable, sino tratable..

A partir de una sola célula plasmática degenerada (célula de mieloma) en la médula ósea, se producen proliferaciones incontroladas de células plasmáticas idénticas (clones). Estos producen constantemente cuerpos inmunes monoclonales e inservibles (inmunoglobulinas), que también son conocidos por el término "paraproteínas". Esto conduce a un sistema inmunológico debilitado y las células sanas que forman la sangre pueden ser desplazadas en la médula ósea. Otras posibles consecuencias son la anemia, la reducción de las plaquetas y el aumento de la pérdida ósea (osteólisis).

La enfermedad es bastante rara, pero es uno de los cánceres de huesos y huesos más comunes en las naciones industriales occidentales. La mayoría de los diagnósticos se realizan en la edad avanzada (70 años) y los hombres tienen un mayor riesgo de enfermedad (3: 2). La creciente tasa de diagnóstico en las últimas décadas se atribuye a diversos factores..

Las células de mieloma en la médula ósea afectan la formación de la sangre y las funciones vitales de los componentes sanguíneos individuales. (Imagen: xtaska / fotolia.com)

historia

La primera descripción de la enfermedad se remonta a los médicos ingleses William Macintyre (1792-1857) y Henry Bence Jones (1813-1873), quienes examinaron el primer caso conocido de Thomas Alexander McBean sobre pacientes. Por primera vez, Bence Jones pudo detectar proteínas inusuales en la orina del paciente, que ahora se conocen como proteínas Bence-Jones. Si hoy en día es un hallazgo de estas proteínas llamadas de cadena ligera (proteinuria de Bence-Jones), esto apunta a una multiplicación maligna de linfocitos B y, por lo tanto, a menudo a un mieloma múltiple..

En 1873, el cirujano ruso Dr. J. von Rustizky describe el concepto de mieloma múltiple y describe la presencia de múltiples lesiones de células plasmáticas en el hueso. Además, otros médicos han descrito síntomas muy similares, algunos de cuyos nombres representan nombres sinónimos de la misma enfermedad. Por ejemplo, en 1889, el internista austriaco Otto Kahler publicó una descripción clínica detallada del mieloma múltiple con el nombre de "enfermedad de Kahler". Huppert, Bozzolo, Ramón y Cajal, Wright y Weber también se hicieron un nombre por sus investigaciones iniciales sobre los síntomas de esta enfermedad..

Sinónimos y terminología

Los términos mieloma múltiple y plasmocitoma a menudo se usan indistintamente, pero se refieren a dos cuadros clínicos diferentes. Basados ​​en la degeneración de una sola célula plasmática, sus clones se multiplican y se propagan en la médula ósea. Son típicos muchos focos tumorales que se diseminan de manera difusa (mieloma múltiple). Por otro lado, si solo hay un área focal, es la forma rara y especial del llamado plasmocitoma (solitario). Otros sinónimos menos comunes incluyen la enfermedad de Kahler (enfermedad de Kahler) después de Otto Kahler y la enfermedad de Huppert después de Karl Hugo Huppert.

Se distinguen del cuadro clínico del mieloma múltiple las condiciones preclínicas, como el llamado mieloma múltiple asintomático (latente) y la gammapatía monoclonal de importancia incierta, que es una condición benigna. También existen superposiciones relativamente grandes con el linfoma linfoplasmozytischem, que subyace a la macroglobulinemia de Waldenström (Morbus Waldenström).

Los cambios patológicos en los linfocitos B y las células plasmáticas pueden causar diferentes enfermedades. Un mieloma múltiple con un solo foco tumoral es un plasmocitoma. (Imagen: fancytapis / fotolia.com)

síntomas

A menudo las primeras quejas son bastante inespecíficas y variadas. No es infrecuente que los pacientes inicialmente no presenten síntomas y en el momento del diagnóstico. Los síntomas generales, que incluso pueden aparecer en las primeras etapas de la enfermedad, incluyen principalmente dolor en los huesos (espalda, costillas, caderas, extremidades) y los llamados síntomas de fiebre, pérdida de peso y sudores nocturnos..

El dolor en los huesos generalmente es causado por la infestación y la propagación creciente de las células tumorales, causada por la irritación de los nervios y la presión sobre los nervios circundantes. Incluso las fracturas espontáneas (pequeñas), que pueden ser causadas por una disolución de la sustancia ósea (osteólisis), causan dolor.

La infiltración de la médula ósea y la producción excesiva de las células plasmáticas monoclonales y paraproteínas pueden causar más molestias en el curso de la enfermedad. Para un mieloma múltiple los signos característicos son los siguientes:

  • Síntomas de anemia como fatiga crónica, dificultad para respirar durante el ejercicio, dolor de cabeza, irritabilidad y palidez.
  • Aumento de la susceptibilidad a las infecciones (especialmente infecciones del tracto urinario), debido a la falta de glóbulos blancos sanos (leucopenia) y anticuerpos funcionales..
  • Una orina espumosa, como un signo de proteinuria de Bence-Jones y el aumento de la excreción de proteínas de cadena ligera.
  • Hemorragia inusual (hemorragias nasales, hemorragia menstrual abundante) y una tendencia a manchas azules (hematoma) debido a trastornos en la formación de sangre (falta de plaquetas).
El dolor óseo inespecífico puede ser un primer signo de cáncer de médula ósea. (Imagen: Vasyl / fotolia.com)

En la etapa avanzada de la enfermedad, la función de los riñones puede verse afectada por la cantidad de proteínas producidas y el calcio excesivamente liberado durante la osteólisis (hipercalcemia)..

Entre las complicaciones bastante raras se encuentra el síndrome de hiperviscosidad, por el cual la fluidez de la sangre se reduce por el alto contenido de proteínas, por lo que puede causar mareos, angina, trombosis u otras consecuencias graves. Cuando las proteínas de la cadena ligera se unen a otras proteínas, se pueden formar proteínas amiloides, que en casos raros pueden causar amiloidosis asociada a mieloma (amiloidosis de cadena ligera). Los depósitos de proteínas en diversos tejidos y órganos (especialmente los riñones, el corazón, el tracto gastrointestinal, el hígado y los nervios) pueden afectar gravemente su función.

causas

Las causas son aún en gran parte desconocidas, sobre todo porque el mieloma múltiple tiene características genéticas y clínicas muy heterogéneas. Una variedad de diferentes anomalías cromosómicas descubiertas hasta ahora en el contexto de la enfermedad parecen afectar significativamente el curso de la enfermedad. Hay un cierto componente hereditario, pero no es una enfermedad hereditaria.

En el desarrollo y diseminación del mieloma múltiple, los procesos propios del cuerpo, como el crecimiento y la diferenciación de las células, las interacciones de las células y el sistema inmunológico, juegan un papel crucial..

Además, se está discutiendo si varios factores ambientales dañinos y potencialmente carcinogénicos, como la radiación o los pesticidas, favorecen el desarrollo de mieloma múltiple..

diagnóstico

A menudo, pasan varios meses entre los primeros síntomas de la enfermedad y el diagnóstico. En alrededor del 20 por ciento de los afectados también se encontraron hallazgos incidentales de análisis de sangre y orina para determinar la enfermedad. Por ejemplo, una tasa muy alta de sedimentación de eritrocitos o un alto nivel de proteína en la sangre u orina son las primeras indicaciones de la presencia de mieloma múltiple. Las personas que sufren de dolor en los huesos también pueden ser una posible indicación. En cualquier caso, además de una historia detallada y un examen físico, deben realizarse procedimientos de diagnóstico especiales..

La detección de proteínas de cadena ligera en el suero sanguíneo y la orina proporciona una información importante sobre la enfermedad y, a menudo, conduce a un hallazgo casual. (Imagen: Elnur / fotolia.com)

Pruebas de laboratorio de muestras de sangre y orina.

Después de un gran cuadro sanguíneo, la electroforesis de proteínas del suero y la orina sirve como primer método de detección para la detección de una proteína monoclonal. Pruebas adicionales son seguidas por la determinación precisa del tipo de proteína (electroforesis de inmuno-fijación) y la medición de cadenas ligeras libres en el suero. La orina (recolección de orina de 24 horas) siempre debe examinarse, ya que las proteínas de cadena ligera se excretan con la función renal intacta y, por lo tanto, son indetectables en el suero. Importante en el diagnóstico es la distinción precisa entre los precursores y las formas de mieloma múltiple.

examen de la médula ósea

Una parte importante de los diagnósticos adicionales es una biopsia de médula ósea. Como regla general, una muestra de la médula ósea se obtiene de la cresta ilíaca posterior, que posteriormente se utiliza para exámenes histológicos. En este caso, se pueden detectar las células cancerosas alteradas, así como los patrones de infiltración (difusos o nodulares) y el grado de infiltración..

Exámenes radiológicos

Los procedimientos de imagen se utilizan en el diagnóstico inicial, así como en las investigaciones del curso de la enfermedad. Primero, se toman radiografías convencionales, con la participación patológica de mieloma múltiple predominantemente visible en el cráneo y la columna vertebral. Las radiografías muestran luego una osteólisis en forma de panal y huevo. Un hallazgo de múltiples osteolisis en la bóveda craneal, también llamado cráneos de escopeta. Si la imagen de osteoporosis se muestra, es una infiltración difusa. Este último es radiológicamente indistinguible de la osteoporosis relacionada con la edad..

La tomografía computarizada también se utiliza para poder detectar, sobre todo, resoluciones óseas de baja pronunciación. La resonancia magnética se usa principalmente para la evaluación de tumores en el área de la columna vertebral y fuera del hueso (extraóseo).

La radiografía muestra osteólisis típicas y otros tipos de daño óseo. (Imagen: RFBSIP / fotolia.com)

Se habla de un mieloma múltiple (sintomático) en el verdadero sentido solo si más del 10 por ciento de las células plasmáticas monoclonales se encontraron en la médula ósea y de acuerdo con los llamados criterios CRAB del International Myeloma Working Group (IMWG) al menos un daño orgánico secundario, o una prueba correspondiente criterios SLiM ampliados. Los criterios de CRAB incluyen hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia y disolución ósea, mientras que los criterios de SLiM se relacionan con la proporción de proteínas de cadena ligera y la cantidad de células plasmáticas en la médula ósea y su acumulación aparente en imágenes de resonancia magnética.

Los criterios más importantes para un plasmocitoma son la detección de menos del diez por ciento de células plasmáticas monoclonales en la médula ósea y un solo foco de enfermedad detectable radiológicamente, con una falta simultánea de proteínas alteradas en el suero sanguíneo y la orina..

tratamiento

Anteriormente, se determinó la necesidad de terapia después de la estadificación de Durie y Salmon. De acuerdo con los hallazgos médicos recientes, la necesidad de una terapia (inmediata) después del diagnóstico se determina mediante los criterios del IMWG..

La enfermedad se considera incurable, pero en los últimos años, los grandes avances médicos han mejorado mucho el pronóstico y las opciones de tratamiento. El objetivo de cada tratamiento es la estabilización de los pacientes, el alivio de los síntomas y la prolongación de la vida mediante una posible remisión de larga duración (haciendo retroceder la enfermedad)..

Hoy en día, diferentes métodos y sustancias están disponibles para el tratamiento. Dependiendo del caso del paciente, se decide individualmente qué medidas terapéuticas son apropiadas. La edad, el estado general de salud, la expresión de las quejas correspondientes y diversos factores de riesgo se tienen en cuenta en la toma de decisiones..

Los posibles conceptos de tratamiento incluyen básicamente la quimioterapia que incluye las llamadas "nuevas sustancias", terapias de dosis altas con trasplante de células madre y radiación.

La mayoría de los pacientes reciben quimioterapia, a menudo complementada con la adición de nuevas sustancias y otras formas de terapia (terapia con células madre). (Imagen: RFBSIP / fotolia.com)

Las quimioterapias están destinadas a matar las células del mieloma y, por lo tanto, a suprimir la enfermedad en todo el cuerpo (sistémicamente). Ciertos fármacos citostáticos, los llamados agentes alquilantes (por ejemplo, melfalán), han demostrado ser particularmente eficaces. Mediante una dosis muy alta de los agentes quimioterapéuticos, ya se pudo lograr una remisión completa en relativamente muchos casos. Sin embargo, se pueden esperar efectos secundarios con cualquier quimioterapia y la terapia de dosis alta generalmente conduce a una insuficiencia grave de la médula ósea. Para contrarrestar esta lesión, la quimioterapia de dosis altas a menudo se combina con la administración de factores de crecimiento o trasplante de células madre. Para esto, las propias células del cuerpo (autólogas) o las células madre de un donante (alogénicas) se cuestionan.

En principio, la irradiación solo se puede realizar en ciertas regiones del cuerpo (local). Con la ayuda de la radiación, las células degeneradas pierden su capacidad de dividirse para detener el crecimiento del tumor. La radioterapia se utiliza principalmente para el tratamiento del dolor óseo..

Las sustancias más nuevas pueden usarse bajo ciertas condiciones, ya sea en combinación con otras terapias o como un tratamiento alternativo. Estos medicamentos incluyen las llamadas sustancias moduladoras inmunitarias (talidomida, pomalidomida, lenalidomida), inhibidores de proteasoma e histona desacetilasa (bortezomib y panobinostat) y los anticuerpos elotuzumab y daratumumab. Además, también se utilizan interferón y bifosfonatos. No todos los medicamentos nuevos se han probado lo suficiente para determinar su efecto y, por lo tanto, aún no se han aprobado oficialmente.

El tratamiento de los síntomas concomitantes puede ser importante en la terapia y debe aclararse individualmente con los médicos que lo atienden..

Tratamiento naturopatico

El fortalecimiento de los propios poderes de autocuración del cuerpo puede influir positivamente en el curso de la enfermedad y reducir los efectos secundarios de la quimioterapia. Se pueden utilizar numerosos métodos del campo de la naturopatía..

En una terapia concomitante para el cáncer biológico, se combinan diversos procedimientos y remedios naturales para lograr un fortalecimiento de la psique y el cuerpo, una regulación del metabolismo y una activación de la defensa. En particular, se ha comprobado que la terapia con muérdago mejora la resistencia del cuerpo y la calidad de vida en general, así como la reducción específica de la fatiga, las náuseas y los estados de ánimo depresivos (efectos secundarios de la quimioterapia). Además, se debe considerar un tratamiento naturopático adicional para el control de infecciones, por ejemplo mediante terapias microbiológicas..

La lista de todos los remedios naturales posibles para el tratamiento de apoyo para el cáncer, incluso en el caso de un mieloma múltiple o un plasmocitoma, es larga y debe discutirse en casos individuales con expertos expertos.

Un sorprendente éxito terapéutico podría atribuirse previamente a la planta de jengibre cúrcuma (cúrcuma). En la medicina del Lejano Oriente, el ingrediente activo curcumina de la planta cúrcuma (Curcuma longa) Durante mucho tiempo como antioxidante, antiséptico y antiinflamatorio. En general, la cúrcuma es saludable ya menudo curativa. Esto ha sido confirmado por muchos estudios científicos. Ahora, según un informe de caso publicado en abril de 2017 en el British Medical Journal, se dice que el medicamento curcumina tiene un gran potencial para la remisión del mieloma múltiple.

Los remedios naturales pueden ayudar con la terapia del cáncer. Nueva esperanza en un mieloma múltiple se pone en la acción de la cúrcuma (curcumina). (Imagen: Madeleine Steinbach / fotolia.com)

Estado actual de la investigación

El cuadro clínico del mieloma múltiple es objeto de mucha investigación internacional. También hay varios grupos de estudio y redes de competencia en Alemania, que están impulsando la investigación sobre nuevas formas de terapia y procedimientos de diagnóstico y permitiendo la investigación básica. Por lo tanto, especialmente en los últimos años, el pronóstico de los afectados ha mejorado significativamente con nuevos medicamentos y opciones de tratamiento..

Recientemente, los investigadores han hecho un gran avance que deja un mensaje de esperanza para los pacientes: el medicamento mata las células cancerosas sin efectos secundarios. Como informó el Pharmazeutische Zeitung, se espera una aprobación gradual (completa) de nuevos medicamentos en los próximos años. (jvs, cs; actualizado el 14.01.2019)

Más información especializada:
Sociedad Alemana del Cáncer - Mieloma Múltiple
Mieloma alemania e.V.
Grupo de trabajo del mieloma múltiple
Grupo de mieloma Rhine-Main
Lineamiento de mieloma múltiple