Enfermedad de Paget - causas, síntomas y terapia.

Osteodystrophia deformans: enfermedad de Paget de los huesos

En la enfermedad crónica del metabolismo óseo de la enfermedad de Paget (osteodistrofia deformante), hay una remodelación ósea patológicamente aumentada que conduce a huesos engrosados, deformes y quebradizos. Muchos enfermos permanecen sin síntomas durante mucho tiempo, pero también pueden tener dolor en los huesos y otras molestias y secuelas graves. A menudo, el diagnóstico se hace relativamente tarde, lo que puede afectar el éxito del tratamiento. Además de los fármacos analgésicos, el tratamiento de la enfermedad de Paget implica principalmente la administración de nuevos bifosfonatos para inhibir la resorción ósea..

Nota importante: el término enfermedad de Paget se usa como sinónimo para dos cuadros clínicos diferentes. Una es una enfermedad de la glándula mamaria femenina (carcinoma de Paget) y la otra es un trastorno óseo también conocido como osteodistrofia deformante o ostitis deformante. El siguiente artículo cubre solo la enfermedad ósea..

contenido

• Osteodystrophia deformans: enfermedad de Paget de los huesos
• Una breve descripción
• definición
• Síntomas y posibles secuelas.
• causas
• diagnóstico
• tratamiento
• Tratamiento naturopatico

Una breve descripción

Además de la información completa sobre la enfermedad ósea, la enfermedad de Paget, a continuación, el siguiente breve resumen resume los hechos clave de esta enfermedad relativamente rara vez diagnosticada:

• definición: La osteodistrofia deformante es una enfermedad crónica del sistema esquelético que causa un metabolismo óseo perturbado. Una remodelación ósea incrementada patológicamente conduce a un engrosamiento y deformación gradual de los huesos afectados, que también tienen una menor resistencia y estabilidad..
• síntomas: La enfermedad está libre de síntomas en aproximadamente el 90 por ciento de los pacientes a largo plazo. Cuando comienzan a aparecer los síntomas, los primeros síntomas son dolor local y profundo en los huesos y posiblemente otro dolor e incomodidad. Las deformaciones se pueden ver y los procesos patológicos se sienten parcialmente en forma de calor a través de la piel..
• causas: Las causas aún no están claras. Los componentes hereditarios relacionados con una infección viral desconocida se discuten como desencadenantes.
• diagnóstico: Un diagnóstico a menudo no es hasta tarde o no es posible en absoluto. Si ya existe una presunción de enfermedad de Paget, se usa principalmente un examen de rayos X, una gammagrafía ósea y un análisis de sangre para diagnosticar más la condición..
• tratamiento: Para el alivio de los síntomas y la inhibición de la remodelación ósea, se utilizan especialmente terapias farmacológicas con bifosfonatos y calcitoninas. Además, analgésicos o, en casos severos, también pueden considerarse intervenciones quirúrgicas. Como regla general, el tratamiento se complementa con la ingesta de vitamina D y calcio, así como con fisioterapia..

La enfermedad esquelética crónica de la enfermedad de Paget puede llevar a deformidades óseas graduales. (Imagen: ylivdesign / fotolia.com)

definición

El término Osteodystrophia deformans (también Osteitis deformans) significa "deformación de los huesos", que ya esboza el cuadro clínico. Los términos de la enfermedad de Paget, la enfermedad de Paget o el síndrome de Paget se utilizan como sinónimos y se refieren al primer cirujano y patólogo que describió a James Paget, de Inglaterra, donde la enfermedad ocurre con más frecuencia. El primer descriptor se refirió a un aumento en el tamaño del sombrero como la primera indicación en el siglo XIX..

Hoy en día, la enfermedad de Paget se define como una enfermedad crónica del sistema esquelético que involucra un metabolismo óseo perturbado y se presenta en una o más áreas. Los cambios patológicos requieren una remodelación ósea no organizada y un engrosamiento y deformación gradual de los huesos afectados. Además, se trata de una menor resistencia y estabilidad de la estructura ósea alterada..

La enfermedad generalmente ocurre solo en los ancianos, especialmente después de los 40 o después de los 55 años de vida. La mayoría de los casos se encuentran en el norte de Europa (especialmente Inglaterra y Escandinavia). En Asia y África, por otro lado, la osteodistrofia deformante es muy rara. En general, los hombres son más frecuentemente afectados que las mujeres. En general, la enfermedad es una de las osteopatías que ocurren rara vez (cambios óseos anormales). Sin embargo, se sospecha un alto número de casos no denunciados..

Síntomas y posibles secuelas.

En alrededor del 90 por ciento de los pacientes con enfermedad de Paget, se puede observar un curso a largo plazo y sin síntomas de la enfermedad. Para el diez por ciento restante, los síntomas se desarrollan en un proceso gradual..

Los primeros síntomas principales son el dolor óseo local, que a menudo se experimenta como un dolor profundo. A veces, los procesos inicialmente inflamatorios y los procesos metabólicos patológicamente aumentados a través de la piel en forma de calor son notables (sobrecalentamiento). Los más afectados son los huesos muy afectados, como la pelvis, los huesos de las piernas, la columna vertebral, el húmero y, a veces, también las mandíbulas. Pero también en el hueso del cráneo, la enfermedad se manifiesta con frecuencia..

Los procesos metabólicos alterados en Osteodystrophia deformans causan una remodelación ósea que, al igual que la osteoporosis, produce huesos menos resistentes e inestables. (Imagen: crevis / fotolia.com)

La estructura ósea alterada e inestable con poca frecuencia conduce a deformaciones (visibles), daño óseo doloroso y posiblemente también a fracturas óseas. Como consecuencia adicional, puede desarrollarse artrosis, lo que lleva a dolor en las articulaciones. Además, el estrés potencial asociado con las deformidades puede causar dolor muscular causado por calambres musculares o endurecimiento muscular.

Si la distensión de los huesos causa una presión excesiva en los nervios, sus funciones pueden verse afectadas en casos graves. Las quejas secundarias pueden incluir ciática, dolor de espalda y lumbalgia, por ejemplo, en el área de la columna vertebral. En caso de un ataque del cráneo, varios factores, como las perturbaciones sensoriales del sonido o las perturbaciones del sonido, incluso la pérdida de la audición (hipacusia) causan.

Una complicación rara (menos del uno por ciento) es el desarrollo de un tumor maligno (cáncer de hueso). Estos pocos casos suelen ser un osteosarcoma secundario. También muy raramente hay sobrecargas de corazón debido al aumento del flujo sanguíneo.

En alrededor del diez al quince por ciento de los pacientes, el aumento del requerimiento de calcio para una mayor formación ósea resulta en hiperparatiroidismo secundario (hiperparatiroidismo) e hipocalcemia (deficiencia de calcio) e hipercalcemia (exceso de calcio). En presencia del hiperparatiroidismo, la hormona paratiroidea (hormona paratiroidea) se forma cada vez más para regular el nivel de calcio en la sangre..

Cuando aparecen los síntomas por primera vez, estos son a menudo dolor local profundo en los huesos. (Imagen: sebra / fotolia.com)

causas

El inicio de la enfermedad aún no está claro. Hasta ahora, los expertos en la materia han logrado identificar varias mutaciones genéticas asociadas con el desarrollo y la actividad de los llamados osteoclastos. Los osteoclastos a menudo grandes y polinucleares causan la reabsorción del tejido óseo y muestran una mayor actividad en pacientes con enfermedad de Paget. La capacidad de los osteoclastos puede ser un múltiplo de los llamados osteoblastos, que a su vez son responsables de la formación de tejido óseo..

Además, un examen detallado de los huesos afectados sugiere una infección viral. Por lo tanto, se cree que con una cierta predisposición genética, un virus desconocido desencadena la actividad anormal del osteoclasto, que a su vez causa el daño óseo específico. Aún no se pudo proporcionar evidencia de esta teoría..

diagnóstico

Si se encuentran extremidades ya deformadas (generalmente asimétricas), la sospecha de osteodistrofia deformante es relativamente pronto. Sin embargo, dado que en muchos casos no se presentan quejas ni síntomas a largo plazo y falta un cuadro clínico característico, a menudo no se presenta en absoluto o se presenta tarde o por presunción y diagnóstico de la enfermedad de Paget..

Para diagnosticar una sospecha de enfermedad de Paget, las radiografías generalmente se toman primero. Este método de obtención de imágenes permite una detección relativamente temprana de la pérdida ósea (osteólisis). También se pueden crear hallazgos tales como deformaciones o engrosamiento de los huesos afectados u osteoporosis por medio de imágenes de rayos X. La escintigrafía ósea es otra técnica de imagen utilizada en los diagnósticos de medicina nuclear, que también permite visualizar un mayor remodelado óseo..

Si existe sospecha de la enfermedad de Paget de los huesos, se utilizan imágenes de rayos X para el diagnóstico. (Imagen: Hanna / fotolia.com)

En la mayoría de los casos, se realiza un análisis de sangre para confirmar el diagnóstico en el que se determinan ciertas enzimas (fosfatasas alcalinas) en el suero. En la mayoría de los pacientes con enfermedad de Paget que todavía no están en terapia, se encuentran niveles elevados de estas enzimas. Además, otros marcadores pueden indicar un aumento de la resorción ósea, como el llamado telopéptido C-terminal (CTX) en suero o aminoácidos liberados (hidroxiprolina) en orina..

Una biopsia ósea puede considerarse en casos dudosos o en un curso de enfermedad complicada con sospecha de osteosarcoma. Además, se pueden indicar otras técnicas de investigación, como la tomografía computarizada y la resonancia magnética para ciertas complicaciones..

tratamiento

Durante mucho tiempo, la enfermedad se consideró intratable o limitada. Hoy en día, las terapias personalizadas y, sobre todo, de inicio temprano se acreditan con una tasa de éxito relativamente alta para retrasar la progresión de la enfermedad. Sin embargo, los déficits existentes son a menudo irreversibles..

El objetivo de cualquier tratamiento es aliviar el dolor y los síntomas y, si es posible, reducir la pérdida ósea y prevenir posibles complicaciones. Las respectivas características individuales determinan las prioridades de un concepto de terapia. Por ejemplo, el objetivo principal es reducir la deformación ósea cuando se afectan los huesos sometidos a estrés mecánico (por ejemplo, la pelvis o las piernas). Por otro lado, si la columna vertebral o el cráneo están afectados, el primer objetivo puede ser prevenir un posible daño a los nervios..

En el tratamiento generalmente se usa una terapia farmacológica, especialmente con bifosfonatos y calcitoninas. Estos medicamentos están diseñados para inhibir la actividad de los osteoclastos y la resorción ósea resultante. La primera opción suele ser un bifosfonato, como etidronato, pamidronato o zolendronato. Si hay intolerancia o resistencia a un bifosfonato, a menudo se usa calcitonina de salmón sintética. Los bifosfonatos más nuevos (p. Ej., Zolendronato) son generalmente más efectivos y duran más tiempo.

La terapia con medicamentos para inhibir la pérdida ósea se complementa con la administración de calcio y vitamina D. (Imagen: Maryna Olyak / fotolia.com)

En cualquier caso, la medicación oportuna y regular es importante. Algunos bifosfonatos también pueden administrarse por vía intravenosa para efectos a largo plazo (hasta un año). Por lo general, se realiza un seguimiento de esta terapia, como en el diagnóstico, con la ayuda de un análisis de sangre. Al determinar las fosfatasas alcalinas, se puede estimar la actividad de los osteoclastos en el curso de la enfermedad.

En el caso de dolor existente, usualmente se usan medicamentos analgésicos y antiinflamatorios como los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos o medicamentos similares..

Muchas personas afectadas pueden complementar una fisioterapia específica para ayudar a contrarrestar el estrés resultante y mantener la movilidad general. Para el alivio de otros síntomas, otros tratamientos, como un masaje con aceite o electroterapia, especialmente en personas mayores afectadas.

Sin embargo, las deficiencias físicas pueden ser tan fuertes que se considera la posibilidad de una cirugía. Los posibles procedimientos quirúrgicos son la osteotomía, en la cual los huesos se cortan y se fijan nuevamente, o un reemplazo de hueso o articulación por endoprótesis.

Debido a la mayor necesidad de calcio para la remodelación ósea acelerada y la posible deficiencia de calcio resultante, a menudo se recomienda a los afectados que tomen suplementos de calcio y vitamina D. La vitamina D (o la prohormona cholecalciferol) actúa sobre el metabolismo del calcio y fortalece los huesos..

En caso de enfermedades óseas y afecciones asociadas, los masajes con aceite pueden aliviar el dolor y relajarse. (Imagen: Racle Fotodesign / fotolia.com)

Tratamiento naturopatico

Desde el campo de la medicina natural, la homeopatía ofrece una variedad de agentes efectivos para varias enfermedades óseas. En asociación con la enfermedad de Paget y el síntoma de dolor óseo profundo, se puede usar Aurum metallicum. Este remedio homeopático está hecho de oro precipitado. En cada caso, se debe obtener por adelantado un asesoramiento médico y homeopático bien fundado. No se recomienda el autotratamiento. (tf, cs; actualizado el 22/11/2018)