Sarcoma de Ewing - causas, síntomas y posibilidades de recuperación

Cáncer de hueso en niños y adolescentes: sarcoma de Ewing

Los tumores óseos malignos primarios, los llamados sarcomas, representan una forma rara de cáncer. Ciertos tumores agresivos de este tipo de cáncer, el llamado sarcoma de Ewing, se presentan principalmente en niños y adolescentes. Los síntomas son a menudo inespecíficos, lo que dificulta el diagnóstico. Si el sarcoma de Ewing y posiblemente también las metástasis se detectan mediante técnicas de imagen y una biopsia, la terapia rápida de acuerdo con los últimos estándares es esencial para la supervivencia. Los métodos de tratamiento actuales permiten mejorar el pronóstico y las posibilidades de recuperación..

contenido

• Cáncer de hueso en niños y adolescentes: sarcoma de Ewing
• Una breve descripción
• definición
• síntomas
• causas
• diagnóstico
• tratamiento
• Tratamiento naturopatico
• pronóstico
• Estado actual de la investigación

Una breve descripción

Los datos clave sobre el sarcoma de Ewing se resumen en la siguiente descripción. Puede encontrar información detallada sobre esta rara enfermedad grave en el siguiente artículo.

• definición: El sarcoma de Ewing representa la segunda forma más común de tumores óseos malignos primarios raros en la infancia y la adolescencia. Este término abarca varios tumores agresivos, altamente malignos y metastásicos que surgen de células primitivas..
• síntomas: Los síntomas típicos son más bien inespecíficos y se expresan por dolor e hinchazón en el área ósea afectada. El más común es el origen de la enfermedad en los huesos largos, pero todos los huesos pueden verse afectados. Además, el tumor tiende a metástasis. Si este es el caso, los signos típicos de cáncer a menudo ocurren.
• causas: La formación de estos sarcomas aún no está clara. Se cree que las células primitivas con cierta translocación cromosómica desencadenan el crecimiento tumoral. En la mayoría de los casos, el tumor se forma en el tejido óseo (en crecimiento), raramente en los tejidos blandos.
• diagnóstico: El diagnóstico implica el uso de técnicas de imagen que en muchos casos revelan un saco de Ewing debido a estructuras específicas. En cualquier caso, el diagnóstico debe estar respaldado por una biopsia. Otras investigaciones sirven para la búsqueda de posibles metástasis y diagnóstico diferencial..
• tratamiento: La terapia estándar de hoy está compuesta por una quimioterapia de inducción, una terapia local mediante cirugía y / o radiación y una quimioterapia adyuvante final. El tratamiento de un tumor recurrente es en principio más difícil.
• pronósticoSi solo hay un tumor local sin metástasis, según las estadísticas, se espera una cura a largo plazo en alrededor del 65 por ciento de los afectados. Si ya se han formado metástasis o si el cáncer recurre después de un tratamiento exitoso, esto empeora significativamente el pronóstico.
• Estado actual de la investigación: Los hallazgos recientes han mejorado significativamente el pronóstico y las posibilidades de supervivencia. La enfermedad grave sigue siendo parte de muchos enfoques de investigación para poder ofrecer a los pacientes mejores opciones de tratamiento..

Si los niños o adolescentes tienen cáncer óseo maligno, hasta el quince por ciento de los casos son sarcoma de Ewing. (Imagen: Photographee.eu/fotolia.com)

definición

Los sarcomas son cánceres malignos raros que pueden tener su origen en el tejido conjuntivo y de soporte (hueso, cartílago y tejido adiposo) o en el tejido muscular. El llamado sarcoma de Ewing (también sarcoma de Ewing) se refiere a un tumor óseo primario maligno, que se presenta principalmente en niños y adolescentes. Además del osteosarcoma, el sarcoma de Ewing es el segundo tumor óseo más común en la edad temprana. En alrededor de diez a quince por ciento de todos los tumores óseos malignos se diagnostica tal sarcoma. La enfermedad se manifiesta en particular entre las edades de diez y veinte años, con un pico de doce a diecisiete años. Con menos frecuencia, la enfermedad se presenta en niños más pequeños, bebés o en la edad adulta (joven). La tendencia es un poco más masculina que femenina..

De acuerdo con los criterios actuales de la OMS (Organización Mundial de la Salud), entre el sarcoma de Ewing se resumen diferentes tumores, que originalmente se clasificaron por separado. El término incluye todos los sarcomas descritos hasta ahora en el grupo de tumores de Ewing, los tumores de Askin de la pared torácica, el sarcoma de Ewing atípico y todas las formas de tumores neuroectodérmicos periféricos malignos (PNET o MPNET). Los sarcomas de Ewing son tumores agresivos (altamente malignos) y metastásicos que surgen de células primitivas, pequeñas y redondas. Estos pueden ser de color azul en el diagnóstico ("celdas azules pequeñas").

El nombre de la enfermedad fue el patólogo estadounidense James Ewing (1866-1943), que participó, entre otras cosas, en la investigación del cáncer. El trabajo preparatorio existente y las descripciones de tumores similares de Georg Albert Lücke (1829-1894) y Otto Hildebrand (1858-1927), lo hicieron en 1920 con la descripción del entonces nuevo tipo de tumor óseo para lograr un avance médico..

Importante es la demarcación de un sarcoma óseo a partir de una infección ósea o de una inflamación ósea (osteítis) u osteomielitis (osteomielitis).

Los dos tumores malignos primarios de hueso más comunes en la infancia, el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing, se caracterizan por un crecimiento agresivo de tumores con metástasis. (Imagen: designua / fotolia.com)

síntomas

Las quejas típicas son inespecíficas y se expresan principalmente por el dolor y posiblemente también por una inflamación en el área ósea, que puede palparse. En general, todos los huesos pueden verse afectados, pero lo más común es que el cáncer se encuentre en el eje óseo (diáfisis) de los huesos largos del muslo y la parte superior del brazo, así como en la pelvis, en las costillas y en la clavícula..

La ubicación y el tipo de dolor dependen de las áreas afectadas. Por ejemplo, si el tumor está en la pelvis, puede causar dolor de espalda profundo o dolor de espalda. Si el lugar de origen se encuentra en las costillas, puede llegar al dolor en el flanco. El dolor también puede ocurrir intermitentemente y aumentar bajo estrés..

A medida que el tumor se disemina, los huesos afectados se vuelven inestables y pueden producirse fracturas. Además, los signos típicos de cáncer también pueden aparecer en general, como linfadenopatía, sudores nocturnos, fiebre, disminución del rendimiento y pérdida de peso. Si se presentan estos síntomas, a menudo ya existe una localización de la enfermedad en otras partes del cuerpo. En aproximadamente un cuarto de los pacientes se detecta en el primer diagnóstico de metástasis (formación de tumores secundarios). Las metástasis a menudo se encuentran en los pulmones o en otros huesos y en la médula ósea.

causas

La génesis exacta del sarcoma de Ewing aún no está clara. Se cree que la enfermedad se origina a partir de células primitivas que tienen una cierta anomalía genética. Esto suele ser una mutación cromosómica o una translocación entre los cromosomas 11 y 22. El gen resultante se llama EWS / FLI1 y probablemente conduce a la formación de cáncer en su función..

No existe una presunción de predisposición genética, pero es sorprendente que casi ninguna enfermedad sea conocida en las poblaciones africanas y chinas. Dado que el tumor se forma principalmente en adolescentes, parece probable que la sustancia ósea en crecimiento preferencial se vea afectada.

En la mayoría de los casos, este cáncer es de origen óseo, con menos frecuencia (y más en la edad más avanzada de aparición), un tumor de Ewing pero también extraóseo, como el llamado sarcoma de tejidos blandos,.

Para un diagnóstico confiable, se utiliza una biopsia en cada caso después de los procedimientos de imagen. (Imagen: foto ciencia / fotolia.com)

diagnóstico

Debido a los síntomas inespecíficos y la posible confusión con otras enfermedades como la inflamación ósea, a menudo hay un retraso en el diagnóstico..

Si existe la sospecha de una enfermedad de los huesos, las radiografías generalmente se hacen primero. En las imágenes de rayos X, un sarcoma de Ewing óseo se puede detectar por un daño óseo similar a una polilla, posiblemente también por infiltración del tejido circundante. El periostio también puede verse afectado, como lo demuestran varias reacciones periósticas. Algunos ejemplos son el desprendimiento en forma de cáscara de cebolla de varias laminillas, el espolón perióstico (triángulo de Codman) y las denominadas espículas como estructuras similares a los rayos solares..

Con la ayuda de otras técnicas de imagen (tomografía computarizada y tomografía de resonancia magnética), a menudo se pueden hacer declaraciones más precisas sobre el tumor y el tejido blando.

Si existe una sospecha de sarcoma de Ewing como resultado de estos exámenes, siempre se toma una muestra de tejido del tumor para un examen más detallado (biopsia) para asegurar el diagnóstico. Con respecto a las medidas terapéuticas posteriores, es particularmente importante que se tomen en cuenta o se utilicen las posibles rutas de acceso quirúrgico al tumor. Por lo tanto, solo los médicos especializados en sarcoma deben realizar una biopsia. El cirujano posterior siempre debe incluirse temprano en el diagnóstico para minimizar el riesgo de complicaciones.

En el examen de tejido tumoral, los hallazgos inmunohistoquímicos (tinción de anticuerpos) y morfológicos, posiblemente complementados con evidencia genética de la translocación de cromosomas, proporcionan una indicación confiable de la presencia de la enfermedad. Los resultados también aseguran un diagnóstico diferencial, por ejemplo, para otros tumores pequeños, azules, de células redondas u osteomielitis. Los resultados inmunohistoquímicos en la tinción positiva del sarcoma de Ewing (azul) para el anticuerpo O13 (CD99).

Dado que este tipo de tumor a menudo se propaga a través de metástasis, inmediatamente después del diagnóstico inicial, se realiza un procedimiento de estadificación, en el que se examinan por primera vez las ubicaciones más frecuentes de metástasis. Nuevamente, se utilizan técnicas de imagen, por ejemplo para examinar los pulmones. También se realizan gammagrafías óseas, biopsias de médula ósea y aspiración suplementaria de médula ósea para la detección de células tumorales. Bajo ciertas circunstancias es posible una punción lumbar. El beneficio de la tomografía por emisión de positrones (PET) de todo el cuerpo de medicina nuclear aún está en discusión.

El estándar de atención actual incluye quimioterapia especial antes y después de cirugía y / o radiación adicional. (Imagen: tashatuvango / fotolia.com)

tratamiento

Los sarcomas de Ewing son tumores extremadamente agresivos y altamente malignos, en los cuales la gran mayoría de los afectados morirían sin la terapia adecuada. Los avances médicos en el tratamiento han hecho posible tratar mejor la enfermedad y, bajo ciertas condiciones, incluso curarla. El tratamiento de los sarcomas óseos y tejidos blandos sigue el mismo procedimiento..

La combinación de tratamiento farmacológico (quimioterapia) y terapia local (cirugía y radiación) ha sido la más efectiva hasta el momento. El procedimiento estándar inicialmente contempla la quimioterapia neoadyuvante (quimioterapia de inducción), que debería prevenir la metástasis y permitir un tratamiento adicional al reducir la masa tumoral. Posteriormente, la terapia local da como resultado la extirpación quirúrgica y / o el tratamiento radioterapéutico del tumor y las posibles metástasis. Mediante la quimioterapia adyuvante, las células cancerosas deben eliminarse al final de la terapia, que aún puede haber permanecido en el cuerpo..

Hasta ahora, las sustancias actinomicina D, ciclofosfamida, doxorubicina, etopósido, ifosfamida y vincristina se usan a menudo en combinación para la farmacoterapia. A menudo hay efectos secundarios graves, especialmente en pacientes de edad avanzada. El uso de terapias de dosis altas con trasplante de células madre, bifosfonatos y otros métodos aún se están probando..

Los defectos óseos resultantes de la operación pueden tratarse posteriormente mediante diferentes métodos de reconstrucción, como, por ejemplo, con prótesis (endo). A menudo, el tratamiento, que puede durar hasta un año, es seguido por una rehabilitación..

Los sarcomas de Ewing muestran una tendencia a la recurrencia, que es un aspecto importante del tratamiento. Según los diversos criterios (estudio Ewing 2008), los pacientes ahora se clasifican según el procedimiento estándar en tres grupos de riesgo de recurrencia, de los cuales se deriva la intensidad respectiva de la quimioterapia (número de ciclos)

La tasa de recurrencia relativamente alta requiere exámenes de seguimiento regulares, en los que no solo se controlan el origen en el mismo lugar de origen, sino también las posibles metástasis. El tratamiento para la recurrencia suele ser la intensificación de la quimioterapia. Otros enfoques aún están en la fase de prueba.

Tratamiento naturopatico

Debido a su agresividad y rápida metástasis, el sarcoma requiere un tratamiento médico convencional especial. Sin embargo, como con cualquier otro cáncer, la terapia biológica contra el cáncer puede ayudar a fortalecer el cuerpo y la psique. En consulta con los médicos que lo atienden y teniendo en cuenta el curso individual de la enfermedad, varios remedios naturales pueden apoyar el proceso de curación..

En los casos más favorables sin metástasis, con la ayuda de las últimas terapias, es posible una cura a largo plazo (libre de tumores) de aproximadamente el 65 por ciento de los afectados. (Imagen: pingpao / fotolia.com)

pronóstico

Si es exclusivamente un tumor local sin metástasis, existe un pronóstico bastante positivo para la primera enfermedad. Si este es el caso, alrededor del 65 por ciento de los afectados actualmente pueden curarse a largo plazo. Sin embargo, en aproximadamente el quince por ciento de los afectados, las metástasis se producen en el momento del primer diagnóstico, lo que empeora las posibilidades de recuperación. Según las estadísticas, se asume una tasa de supervivencia de cinco años para un promedio de un cuarto de los pacientes. Si solo los pulmones se ven afectados, generalmente hay mejores posibilidades que con una mayor propagación a otras regiones del cuerpo.

Si el cáncer vuelve a aparecer, el pronóstico empeora de manera similar desfavorable. El factor más importante en este contexto es el período entre el primer diagnóstico y la recurrencia. Dependiendo del caso del paciente, sin embargo, las posibilidades de recuperación pueden diferir de los valores estadísticos.

Estado actual de la investigación

Los últimos hallazgos médicos se han resumido en la guía "Sarcomas de Ewing de la infancia y la adolescencia" e incluyen el estándar actual de atención. Los nuevos enfoques terapéuticos han demostrado que la cura a largo plazo para los pacientes con sarcoma de Ewing localizado ha mejorado de 60 a 70 por ciento. Según un estudio publicado en el Journal of Clinical Oncology, los sobrevivientes pueden regresar a una vida en gran parte normal con solo unas pocas restricciones..

Para obtener más mejoras en la terapia y nuevas opciones de tratamiento, se están llevando a cabo muchos ensayos clínicos. Por ejemplo, se están probando los nuevos medicamentos Irinotecan y Temozolomid, que han demostrado ser eficaces en combinación y especialmente en los sarcomas de Ewing recurrentes. Esto ha sido anunciado recientemente por investigadores en la revista Acta Oncologica..

El trabajo adicional se centra en la investigación y asignación de tumores que son muy similares al sarcoma de Ewing (sarcoma similar a Ewing). (tf, cs; actualizado el 23.01.2019)

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