Xeroderma Pigmento El sol que amenaza la vida.

Enfermedad cutánea rara: el sol se come la piel.

07/05/2014

La enfermedad de la piel Xeroderma Pigmentosum es muy rara. Mientras que en los EE. UU. Una persona afectada se encuentra con un millón de personas sanas, en el pequeño pueblo brasileño de Araras viven inusualmente muchas personas con la enfermedad rara. Los afectados son extremadamente sensibles a la luz solar y tienen un riesgo muy alto de cáncer de piel. En Xeroderma Pigmentosum, la piel pierde su capacidad para reparar el daño de la radiación UV. El resultado es una desfiguración severa..

Niños a la luz de la luna: debido a una enfermedad de la piel, el sol debe ser evitado
En Araras, un pequeño pueblo en el centro-oeste de Brasil, el mayor grupo conocido de personas vive con Xeroderma Pigmentosum (XP). La enfermedad de la piel extremadamente rara, a quienes se les conoce coloquialmente como niños en la luz de la luna, a menudo ocurre en la infancia. La causa es un defecto genético que hace que la piel pierda su capacidad de regenerarse después del daño de la radiación UV. Cuando la luz del sol golpea la piel, se desarrollan inflamaciones y luego tumores similares a verrugas, que a menudo se convierten en cáncer de piel. En la mayoría de los pacientes, especialmente la cara, los ojos y los brazos son los más afectados, ya que estas áreas de la piel están más expuestas al sol. Si la enfermedad no se detecta a tiempo, el cáncer de piel puede propagarse rápidamente e incluso llevar a la muerte a la persona afectada. Como no hay cura para Xeroderma Pigmentosum, el paciente generalmente no tiene más remedio que protegerse del sol, en el que solo salen de sus hogares por la noche en lugar de hacerlo durante el día. Esto a menudo conduce al aislamiento social..

Las personas con Xeroderma Pigmentosum suelen estar gravemente desfiguradas por el sol
Para las personas con Xeroderma Pigmentoso en Araras, la enfermedad es particularmente dramática, ya que trabajar al aire libre en la agricultura es a menudo la única forma de ganarse la vida.. „Siempre estuve expuesto al sol ", dice Djalma Antonio Jardim, de 38 años de edad „mundo“. Cultivó arroz y alimentó vacas.. „Con los años mi condición empeoró ". Mientras tanto, ya no puede trabajar en la agricultura y Jardim tiene que hacer frente a una pequeña pensión del gobierno y los ingresos de una heladería..

Xeroderma Pigmentosum también se notó en la infancia a la edad de 38 años. Además de muchas pecas también se produjo hinchazón en la cara. En ese momento él tenía nueve años. Dado que Jardim en este momento no sabía qué enfermedad estaba detrás de las lesiones de la piel, no evitó el sol. Hoy en día, el brasileño lleva un gran sombrero de paja y una máscara naranja para ocultar su rostro, que ha sido severamente dañado por el sol. La piel de los labios, la nariz, las mejillas y los ojos estaban prácticamente erosionadas por la radiación UV. Tuvo que someterse a más de 50 cirugías para extirpar los tumores de la piel..

Según el Instituto Nacional del Cáncer en los EE. UU., Aproximadamente una de cada cinco personas sufre daños en la piel, espasticidad, retraso del desarrollo, sordera o deficientes habilidades de coordinación..

El defecto genético causa Xeroderma Pigmentoso
Xeroderma pigmentosum suele ocurrir muy raramente. En Araras, sin embargo, más de 20 de los 800 habitantes están afectados por la enfermedad de la piel. Los expertos explican la ocurrencia desproporcionadamente fuerte de la enfermedad con el hecho de que la aldea fue fundada por unas pocas familias. Algunos de los miembros fundadores llevaron el defecto genético y lo transmitieron. En el caso de Jardim, ambos padres fueron afectados..

Una maestra de la aldea, Gleice Francisca Machado, investigó y encontró casos de Xeroderma Pigmentosum que se remonta a 100 años. Su hijo de once años también padece la enfermedad. Machado fundó una asociación para educar a los lugareños. El profesor espera animar a los padres a proteger mejor a sus hijos a través de su trabajo. „El sol es nuestro mayor enemigo y los afectados tendrían que intercambiar el día por la noche para vivir más ", dijo al periódico," Desafortunadamente, esto no es posible..

Cuando Jardim se enteró de lo que estaba sufriendo, pasaron muchos años.. „Los médicos a los que fui dijeron que tenía un trastorno de la sangre ", dijo Jardim al periódico.. „Otros dijeron que tengo un problema de piel. Pero nadie dijo que tengo una enfermedad hereditaria ". El brasileño recibió el diagnóstico final hasta 2010. (ag)