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Nuevo punto de partida para el tratamiento de las enfermedades pulmonares crónicas descubiertas.
Nuestro tracto respiratorio contiene los mejores cilios, que se mueven hacia adelante y hacia atrás en una película protectora de la membrana mucosa, transportando polvo, cuerpos extraños y patógenos en dirección a la nasofaringe. Si estos pelos ya no pueden cumplir su tarea, se desarrollan infecciones graves del tracto respiratorio y afecciones respiratorias como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Hasta ahora, sin embargo, no estaba claro cómo se trata realmente de un defecto de los cilios en el nivel genético. Ahora es un equipo de investigación internacional encabezado por el Dr. Göttingen. Muriel Lizé ha logrado identificar una proteína específica que puede ser responsable del defecto. Los resultados de la investigación fueron publicados en la revista "Genes & Development"..
Los cilios finos eliminan los contaminantes.
Todos los días inhalamos y exhalamos unas 20.000 veces. Con cada respiración tomamos el oxígeno vital, pero al mismo tiempo también muchas partículas diminutas ("polvo fino"), contaminantes irritantes y patógenos pequeños (bacterias, hongos o virus) pueden ingresar al tracto respiratorio. Con el fin de proteger los órganos de las sustancias dañinas, todo el sistema respiratorio, aparte de la garganta, la epiglotis y las cuerdas vocales, está revestido con una membrana mucosa, que consiste en una capa especial de células. Las células de este llamado "epitelio ciliado" están equipadas en la superficie con finos cilios (cilios), que continuamente realizan movimientos rítmicos y, por lo tanto, mueven líquido. Pequeñas partículas de polvo o bacterias se adhieren a la membrana mucosa húmeda y, por lo tanto, se transportan lejos de los cilios en dirección a la faringe y finalmente se tragan automáticamente..
Los científicos han descubierto un potencial gen clave para el tratamiento de la enfermedad pulmonar crónica. (Imagen: magicmine / fotolia.com) Equipo internacional de investigación identifica proteínas especiales.
En ciertas enfermedades, como la llamada "discinesia ciliar primaria (PCD)", la funcionalidad de los cilios es limitada, informó la Universidad de Göttingen (UMG) en un comunicado de prensa reciente. Esta es una condición relativamente rara en la que la disfunción es genética y hace que se acumule líquido y que se muevan cuerpos extraños o patógenos. Como resultado, infecciones respiratorias crónicas y problemas respiratorios graves, como la llamada "enfermedad pulmonar obstructiva crónica" (EPOC), que también se conoce coloquialmente como "pulmón de fumador" o "tos de fumador".
Pero estas enfermedades todavía plantean interrogantes en la ciencia, porque No está claro cómo exactamente a nivel de los genes ocurre un defecto de los cilios, dice el informe. Ahora, sin embargo, un equipo internacional de investigadores dirigido por el Dr. Göttingen scientist. Muriel Lizé aparentemente identificó una proteína específica que regula una red de genes responsables de la formación de cilios en las células. Los nuevos hallazgos pueden, según los científicos, contribuir a una mejor comprensión de las causas de la enfermedad pulmonar crónica en los seres humanos.
Los ratones muestran síntomas como una enfermedad respiratoria rara
Los investigadores encontraron que la causa de un posible defecto de cilios fue descubierta por observación en un experimento con animales. El equipo se dio cuenta de que en los ratones con un defecto genético que aún no estaba asociado con PCD, todavía se presentaban los síntomas típicos de la enfermedad. Resultó que en estos animales el gen fue mutado, lo que proporciona el plan para la proteína p73, el informe continúa. Esto se sabe principalmente para proteger al organismo de la degeneración cancerosa y para participar en procesos de desarrollo..
"Los ratones sin p73 funcional muestran una variedad de síntomas que no se pueden explicar con las funciones previamente conocidas de p73", dijo el jefe del grupo de Oncología Molecular y Pulmonología Experimental en el Instituto de Oncología Molecular y el Departamento de Cardiología y Neumología del Centro Médico Universitario de Gotinga (UMG ), Dr. Lizé. Otros estudios revelaron que los ratones que carecen de esta proteína sufrían secreción nasal, infecciones sinusales y enfisema.
Epitelio ciliado completamente atrofiado
"Todos estos son síntomas que sabemos de ratones en los que los cilios no son completamente funcionales", dijo el biólogo molecular. Bajo el microscopio, los científicos reconocieron cambios masivos en el aparato respiratorio de los animales. "El epitelio ciliado estaba completamente atrofiado, casi no encontramos cilios. Y los pocos disponibles se redujeron significativamente, "Dr. Dietmar Riedel del Instituto Max Planck de Química Biofísica en Göttingen, citado en la comunicación..
Las células sin p73 emiten menos cilios.
Para descubrir si la proteína p73 es la causa del cabello defectuoso, criaron células epiteliales del tracto respiratorio de los ratones en el tubo de ensayo y las hicieron mediante un estímulo especial para formar cilios. Nuevamente, se observó el mismo patrón en el tracto respiratorio de los ratones: las células sin la proteína desarrollaron significativamente menos cilios y más cortos que aquellos con p73 funcional.
La falta de la proteína, por lo tanto, aparentemente había afectado directamente su expresión y, por lo tanto, había provocado enfermedades respiratorias graves. Una verdadera sorpresa para los investigadores, "porque hasta ahora la proteína p73 nunca se había relacionado con una función en el tracto respiratorio", dice el Dr. Lizé.
Nuevo punto de partida para terapias mejoradas.
Además, el equipo de Gotinga exploró la importancia de la proteína en el desarrollo de los cilios. Sobre la base de hallazgos anteriores, los investigadores asumieron que p73 regula la formación de estos al influir en ciertos genes. En colaboración con el grupo de investigación del Dr. med. Stefan Bonn, del Centro Alemán para Enfermedades Neurodegenerativas (DZNE), los expertos pudieron identificar más de 50 genes que fueron controlados por p73 y son directamente importantes para el crecimiento del cabello. Esto incluía el llamado "Factor FoxJ1", que se considera el regulador central de los cilios, según la información de la universidad..
"Con p73, hemos identificado un factor que controla toda una red de genes que son importantes para un epitelio ciliado en funcionamiento. Esto proporciona un nuevo punto de partida para desarrollar y mejorar terapias para enfermedades como la PCD y la EPOC ". Lizé. (Nr)